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   3)其他分型:抗Caspr2抗体脑炎,以神经性肌强直、莫旺综合征为主要表现;抗GABAAR抗体脑炎,表现为癫痫发作、僵人综合征等;抗GlyR抗体脑炎,表现为僵人综合征、伴有肌强直和肌阵挛的进展性脑脊髓炎。抗二肽基肽酶样蛋白抗体脑炎也称抗二缩氨酸相似蛋白6抗体脑炎(DPPX,见示例二),可有腹泻、震颤、肌阵挛、认知-精神障碍、共济失调等;抗多巴胺2型受体抗体脑炎,表现为基底节脑炎和舞蹈病;IgLON5抗体脑炎,表现为睡眠障碍和运动障碍,出现阻塞性睡眠呼吸暂停、构音障碍、吞咽障碍等。

   2)二线治疗:一线治疗无显著临床改善时选用二线治疗方案,环磷酰胺、利妥昔单抗、长程免疫治疗(硫唑嘌呤或者吗替麦考酚酯等)。

   自身免疫性脑炎一类可见于任何年龄段的中枢神经系统自身免疫性疾病,是机体对神经元抗原成分的异常免疫应答所致的颅内炎性反应,主要是患者的免疫系统“不分敌我”,误把自身脑组织当成不好的抗原,产生“攻击”自身脑组织的特异性抗体,可以是感染后诱发的异常免疫反应,最终引起中枢神经系统炎性反应。临床误诊率高,表现无特异性,主要症状为精神或行为异常、癫痫发作、认知功能异常、记忆损伤等,通常亚急性起病,进展迅速,病变范围相对局限,免疫调节治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效,自身免疫性脑炎的诊断要有脑炎的表现,同时有免疫相关的异常。

   示例一:吴某,女,17岁,高中生,入院前一个月癫痫急性发作,癫痫在当地医院控制后,逐渐出现尿频,反复跑厕所,尿量少,无尿痛,记忆力减退,时有胡言乱语,性格改变,原本很温顺,突然开始打骂家人,此后癫痫再次发作转入我院,家属诉患者癫痫发作前一周有鼻塞流涕,一过性低热,未重视。入院查脑电图提示双前头慢波增多,头颅MRI无异常,脑脊液NMDA抗体阳性(见图1),给予免疫治疗后症状消失,癫痫未再发作,逐步减停抗癫痫药物。

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【编辑:高大山】

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