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   自身免疫性脑炎一类可见于任何年龄段的中枢神经系统自身免疫性疾病,是机体对神经元抗原成分的异常免疫应答所致的颅内炎性反应,主要是患者的免疫系统“不分敌我”,误把自身脑组织当成不好的抗原,产生“攻击”自身脑组织的特异性抗体,可以是感染后诱发的异常免疫反应,最终引起中枢神经系统炎性反应。临床误诊率高,表现无特异性,主要症状为精神或行为异常、癫痫发作、认知功能异常、记忆损伤等,通常亚急性起病,进展迅速,病变范围相对局限,免疫调节治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效,自身免疫性脑炎的诊断要有脑炎的表现,同时有免疫相关的异常。

   自身免疫可能是由肿瘤、病毒或细菌感染所触发,可能与单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、甲型流感病毒等有关。女性患者常见卵巢畸胎瘤,其他肿瘤类型有小细胞肺癌、睾丸癌、胸腺癌等。自身免疫性脑炎有的患者可以检验出相关自身抗体,比如抗细胞内抗原:Hu、Ma2、CV2、GAD;抗细胞表面抗原:NMDAR、VGKCs、AMPAR、GABAR、DPPX、GlyR、ATPIA3等。但并非所有患者都可检测出阳性抗体。

   图1脑脊液自免脑抗体24项提示NMDA抗体阳性

   3)脑电图:无特异性,部分患者脑电图正常,也有的患者可出现背景慢波增多,有的患者可出现局灶性癫痫样放电,抗NMDAR脑炎的患者中有的可观察到异常δ刷,昏迷的患者中更常见。

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【编辑:蔡德霖】

发布于:华莹市
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